疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:服药指南 舒立瑞要怎么使用：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周：每周静脉注射600 mg ；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克 。
舒立瑞（Soliris）是Alexion公司开发的一款C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端的C5蛋白，降低炎症反应。它已经在多个国家获得批准，用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）和抗乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力（anti-AchR+ gMG）。
近日，美国FDA批准Alexion Pharmaceuticals公司开发的补体抑制剂Soliris（eculizumab）扩展适应症，治疗视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，这些患者携带抗水通道蛋白4（AQP4）的抗体。这是FDA批准治疗这一自身免疫疾病的首款疗法。这一批准是基于一项包含143名NMOSD患者的临床试验的结果。这些患者均携带抗AQP4抗体。试验结果表明，与安慰剂相比，在为期48周的临床试验中，舒立瑞（Soliris）能够将患者复发次数降低94%。它同时降低患者接受住院治疗和使用皮质类固醇或血浆置换治疗急性疾病发作的需求。
那不同适应症患者该如何使用舒立瑞（Soliris）？
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周：每周静脉注射600 mg ；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克 。溶血性尿毒症综合症（aHUS）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克。重症肌无力（MG）：前四周：每周静脉注射900mg ；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。
舒立瑞（Soliris）特殊人群中使用：妊娠：根据动物资料，Soliris可能致胎儿危害。哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
剂量调整
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
舒立瑞（Soliris）最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药。
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