疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 Soliris中文版说明书：2007年3月，依库珠单抗（Eculizumab）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
Soliris中文版说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
【适应症】
1、2007年3月，依库珠单抗（Eculizumab）被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
2、2011年9月，美国食品和药物管理局（FDA）批准它作为治疗aHUS患者的孤儿药。在英国，NICE根据五种证据来源（包括FDA使用的证据来源）发布了使用依库珠单抗治疗aHUS的指南。
3、2017年10月23日，Alexion制药公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）用于抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体阳性的全身型重症肌无力（gMG）成年患者的治疗。
4、2019年6月，美国FDA批准依库珠单抗（舒立瑞、Soliris）治疗抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）成人患者。
【用法用量】
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克
【不良反应】
1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。
2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
【注意事项】
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
治疗中止后监测疾病表现
PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血
aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病（TMA）并发症的症状和体征至少12周
黑匣子警告：
增加脑膜炎球菌感染的风险
在接受第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗; 根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种
监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗
【禁忌】
1、有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。
2、当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟依库珠单抗治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
【作用机制】
依库珠单抗，在Soliris中的活性成分，是结合至单克隆抗体以高亲和力特异性结合至补体蛋白C5，因此抑制其裂解至C5a和C5b和防止终端补体复合物C5b-9的生成。在PNH患者中Soliris抑制终端补体介导的血管内溶血和在aHUS患者中补体-介导的血栓性微血管病(TMA)。
有PNH患者中遗传突变导致异常RBCs群的生成(称为PNH细胞)是在终端补体抑制剂缺陷，表现为PNH RBCs对持久终端补体-介导破坏敏感。这种破坏和这些PNH细胞的丧失(血管内溶血)导致RBC计数低(贫血)，和还有疲乏，功能困难，疼痛，暗尿，气短，和血凝块。
在aHUS中，补体活性的调节损伤导致不能控制点终端补体激活，导致血小板激活，内皮细胞损伤和血栓性微血管病。
贮藏：
未使用的小瓶
存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动
避光
在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天
请勿在纸箱上标明的失效日期后使用 Soliris
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