WM是一种B体细胞淋巴增生病症，特点为血清蛋白中存有IgM蛋清和骨髓淋巴结浆细胞侵润。尽管病症关键限于骨髓，但15%-20%的患者很有可能伴髓外受累伴淋巴结节病和/或脾肿大。
BNS是WM的一种少见中枢神经系统主要表现，由淋巴结浆细胞侵润CNS造成。CNS受累有2种方式，大部分患者在影像诊断上主要表现为弥漫型软脑膜提高，恶性肿瘤方式伴一个或好几个本质变病较罕见。
临床症状无非特异，最多见的中枢神经系统主要表现包含体态阻碍(48%)、颅神经（II和VII）受累(36%)、认知功能障碍和记忆力缺失(27%)。病症一般为发病迟缓，几个星期至数月慢慢进展。年纪超过65岁、血小板减少症伴血小板计数小于100 × 109/L与在BNS确诊前接纳WM医治是结果较弱的有关要素。确诊查验包含头部±脊椎MRI和应用流式细胞仪开展的CSF剖析。
BNS的诊断必须对脑或脑膜机构开展形态学和免疫力组织化学评定，或CSF中出现具备典型性WM表型(CD5-、CD10-、CD20 、CD79 )的复制性B体细胞群。90%的WM患者发生MYD88遗传基因细胞基因突变，而且造成265.5结构域的亮氨酸被缬氨酸替代。应用定量PCR和Sanger转录组测序，Paulain等在3例BNS患者的CSF和骨髓中都检验到MYD88 L265P基因突变。曾应用鞘内放化疗±静脉输液大使用量甲氨蝶呤和全身上下放化疗-免疫疗法，包含FCR（氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗）和BR（苯达莫司汀、利妥昔单抗）医治BNS.
科学研究表明，一线放化疗-免疫疗法的总减轻率是70%，负相关无进展生存率为26个月，5年里总存活率为71%，10年里为59%。因为神经系统毒副作用提高和认知能力危害，仅在其它医治挑选不成功的患者中考虑到放化疗。
伊布替尼对Bruton酪氨酸激酶通道造成不可逆的抑制效果，造成恶变B细胞的增殖和成活率减少。在以往没经医治的WM患者中应用时，其总减轻率是90%，2年无进展存活率为70%。在560 mg每日使用量下，观查到充分的血浆和CSF中伊布替尼浓度值。殊不知，依据近期汇报的科学研究，在较小剂量（420 mg每日）下也观查到优良的临床医学反映。
