难治性肺部纤维化（IPF）是一种漫性、渐行性、肝纤维化性间质性肺疾病，变病局限性在肺部，发病原因不清。按现病史有亚急性、急性和漫性之分，该病多见释放，据调查，每一年总体群体中的发病率约（2～29）/10万，且呈慢慢提高发展趋势，可能以每一年11%的占比提高。在我国做为一个人口老龄化比较严重的我国，现阶段IPF生病总数也是逐渐提升，保守估计最少在50万元左右。做为一种漫性间质性肺疾病，IPF发病掩藏、病况慢慢加剧，也可体现为突然加剧。IPF确诊后的均值生存率仅2.8年，致死率高过大部分恶性肿瘤，IPF被称作一种“类恶性肿瘤病症”。2018年5月11日，我国卫生健康联合会等5单位联手制订了《第一批罕见病目录》，难治性肺部纤维化被百度收录在其中。
IPF怎么治疗？IPF医治方法或是较为不足的，现阶段还没有一切一种药品可以反转或阻拦肺部纤维化的发展趋势，但由于对间质性肺疾病发病机制的深入分析，IPF医治意识已从单纯性抗感染变化为抗肝纤维化医治。关键治疗方案如下所示：
尼达尼布是2015年英国胸科学合理会/欧洲地区吸气研究会/日本国胸科研究会/南美洲胸科研究会协同发表的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中强烈推荐级别最大（标准强烈推荐）的两个药品之一。
TOMORROW科学研究及其INPULSIS科学研究归纳剖析中，列入了1231例IPF病人，对用劲肺功能（FVC）年下降率、初次亚急性加剧時间、根据基准线圣乔治吸气问卷调查（SGRQ）得分的改变及52个星期内致死率开展归纳和荟萃分析，进而探寻尼达尼布与安慰剂效应医治IPF病人的有效及安全系数 。数据显示，与接纳安慰剂效应医治的病人对比，三项科学研究均一致表明，尼达尼布可以明显缓解病人FVC年下降率约50%（各自为52%、45%和68%）。而且在不一样特点的病人群体中，尼达尼布均能合理减缓FVC降低。与此同时，科学研究结论也确认，尼达尼布可持续改进病人心肺功能，尼达尼布医治组及安慰剂效应组的FVC自基准线处均值转变在初期即逐渐分离出来，这一实际效果在3个月时已呈现，并在第52周时心肺功能不断具备明显差别，可达110 ml~140 ml.在INPULSIS科学研究中，与安慰剂效应对比，尼达尼布医治后心肺功能改进或降低缓解的病人大量。
